Het lange QT- syndroom wordt ook wel Romano- Ward syndroom genoemd. Bij het syndroom is er sprake van een hartritmestoornis. De prikkels worden niet goed doorgegeven aan de hartspier. Op het hartfilmpje kan je het samentrekken van de boezems, het voort geleiden van de prikkel door het harttussenschot, het samentrekken van de kamers en het ontspannen van de kamers zien. Op het hartfilmpje worden golfjes naar boven en naar beneden afgebeeld. Bij het lange QT- syndroom is de tijd dat de prikkel erover doet om de kamers samen te laten trekken en de hartspier te laten ontspannen te lang.
Oorzaak lange QT- syndroom
Het is een erfelijke aangeboren hartafwijking dat ontstaat door een foutje/ verandering in het DNA. Het kan veroorzaakt worden door foutjes in de aanleg van bepaalde kanaaltjes in de hartspiercellen. Voor het samentrekken van de boezems en de kamers zijn onder andere natrium, kalium en calcium nodig. Voor natrium en kalium zijn er kanaaltjes aanwezig die de instroom en uitstroom van deze stofjes regelt. Als er een foutje is in de aanleg van deze kanaaltjes, kunnen de stofjes minder goed de cel in en uit, waardoor er problemen ontstaan met het hartritme. Er zijn verschillende soorten van het syndroom. Dit is afhankelijk van de genetische oorzaak en de leeftijd waarop de klachten beginnen. Ook de aanleiding van de verstoring ontstaat verschilt per type.
Soorten lange QT- syndroom
Soms zijn er momenten waarop er geen klachten zijn. Een aanval ontstaat plotseling en kan uitgelokt worden door verschillende factoren. Er zijn veel varianten van het syndroom met andere uitlokkende factoren.
Er zijn 12 varianten van het syndroom. Nummer 1 t/m 3 komt het meest voor.
- LQTS type 1: bij deze vorm krijg je sneller klachten bij inspanning/ tijdens het sporten.
- LQTS type 2: bij deze vorm krijg je sneller klachten als je schrikt van bijvoorbeeld een hart geluid of bij emoties.
- LQTS type 3: bij deze vorm heb je sneller klachten ’s nachts of in rust. Dan is je hartslag wat trager en kunnen er klachten optreden.
Symptomen van het lange QT- syndroom
- Hartkloppingen
- Duizeligheid
- Flauwvallen
- Bewusteloos raken gedurende een paar minuten
- Soms incontinentie (verlies van urine) door de bewusteloosheid
Diagnose stellen van het lange QT- syndroom
Vaak is een hartfilmpje en een holteronderzoek nodig. Hierbij wordt het hartritme vastgelegd over een korte en een langere periode. Daarnaast zal er met behulp van een inspanningstest gekeken worden of er een ritmestoornis uitgelokt kan worden. Ook zal er genetisch onderzoek gedaan worden om te kijken of er sprake is van een erfelijke vorm van het lange QT- syndroom. Als de diagnose gesteld is, kan het zijn dat kinderen, broers, zussen of ouders daarna onderzocht moeten worden, zodat een eventuele aanleg van het syndroom op tijd gesignaleerd kan worden. Bij ongeveer 50% van de mensen met erfelijke aanleg voor het syndroom, krijgt uiteindelijk klachten. De ernst van de klachten verschilt per persoon.
Gevolgen van het lange QT- syndroom
Als het hartritme erg ontregeld is, kan het leiden tot een torsade de points. Dit kan leiden tot levensgevaarlijke ritmestoornissen zoals ventrikeltachycardie en ventrikelfibrilleren. Als deze ritmestoornissen ontstaan, kan je eraan overlijden.
Behandeling van het lange QT- syndroom
Het syndroom kan niet genezen worden. Wel zal de cardioloog kijken of de kans op het ontstaan van ritmestoornissen verkleind kan worden. Meestal wordt er medicatie gegeven om te voorkomen dat het hart op hol slaat, wat ook gebeurt als er sprake is van ventrikeltachycardie of ventrikelfibrilleren. Zulke medicijnen noem je ook wel bètablokkers. Ook wordt er soms een pacemaker of ICD geplaatst om te voorkomen dat je aan het syndroom overlijd. Verder moet er goed gekeken worden naar de medicijnen die voorgeschreven worden. Er zijn namelijk medicijnen die het QT- interval nog langer maken. Daarnaast kunnen er ook ritmestoornissen optreden bij een laag kalium, natrium, calcium of magnesium. Dit zijn allemaal stofjes/ zouten/ elektrolyten die nodig zijn bij het samentrekken van het hart. Als dit te laag is, is het risico op ritmestoornissen groter. De arts zal hier of medicatie voor geven of adviezen geven ten aanzien van voeding of wanneer je contact op moet nemen. Bijvoorbeeld als je langdurig diarree klachten of braakt, kan je ook teveel zouten verliezen.
Verder kan je leefstijl advies krijgen. Intensief sporten of competitieve sporten zijn niet aan te bevelen bij alle varianten van het lange QT- syndroom. Autorijden is soms niet toegestaan, omdat dit te gevaarlijk is. Als je namelijk een ritmestoornis krijgt of als je wegraakt tijdens het rijden, is dit niet alleen gevaarlijk voor jezelf, maar ook voor anderen. Mocht je willen autorijden, kan je dit het best overleggen met je arts. Als je het syndroom hebt en je wil kinderen krijgen, is de kans op het doorgeven van het syndroom 50%. Als je als zwangere vrouw met het syndroom moet bevallen, moet dit altijd plaatsvinden in het ziekenhuis. Daarnaast zijn er tijdens de zwangerschap meer controles bij de cardioloog. Daarnaast moet je pasgeboren kindje 24u ter observatie blijven als je tijdens de zwangerschap bètablokkers geslikt hebt. Dit kan namelijk onder andere zorgen voor een te lage hartslag bij je baby.
Bron: Centrum voor Aangeboren Hartafwijkingen Anna Blancquaert
